Ficha de curso: Hiperinsuflación lobar congénita
- Enfisema lobar congénito
Actualizado el 16/07/2021 a las 09:03
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Definición
La hiperinsuflación lobar congénita, antes denominada enfisema lobar congénito, es una anomalía pulmonar congénita que produce una sobredistensión progresiva de uno o varios lóbulos pulmonares en el recién nacido.
Clínica
Los pacientes suelen presentar dificultad respiratoria, con mayor frecuencia durante el período neonatal, y generalmente durante los primeros seis meses de vida.
Puede asociarse a una arteria pulmonar izquierda aberrante, así como a malformaciones cardíacas congénitas:
- comunicación interventricular.
- persistencia del conducto arterioso (PDA)
- tetralogía de Fallot (ToF)
Radiografía
En el período de posparto inmediato:
El lóbulo afectado tiende a aparecer opaco y homogéneo debido al líquido pulmonar fetal, o puede presentar un patrón reticular difuso que representa canales linfáticos distendidos llenos de líquido pulmonar fetal.
Hallazgos tardíos:
El lóbulo afectado aparece como una zona de hiperclaridad con oligohemia (es decir, una escasez de vasos), efecto de masa con desplazamiento mediastínico y depresión del hemidiafragma.
En decúbito lateral, poco o ningún cambio del volumen pulmonar.
Predilección marcada por determinados lóbulos:
- lóbulo superior izquierdo: el más frecuente, 40-45 %
- lóbulo medio derecho: 30 %
- lóbulo superior derecho: 20 %
TC
Generalmente se realiza para confirmar el diagnóstico, evaluar las estructuras vasculares mediastínicas y excluir otras anomalías.
Suele mostrar las características radiográficas con más detalle, con atenuación de las estructuras vasculares en el lóbulo afectado, y también puede mostrar atelectasia compresiva de los lóbulos adyacentes.
Manejo
En las formas levemente sintomáticas, generalmente se propone un simple seguimiento.
En los casos graves se considera la resección quirúrgica o la lobectomía.
Diagnóstico diferencial
- Atresia bronquial: el parénquima distal al segmento atrésico puede presentar atrapamiento aéreo
- Malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM)
- Hipoplasia arterial pulmonar
- Hipoplasia pulmonar
- Síndrome de Swyer-James
- Mutación de la filamina A