Ficha de curso: Histiocitosis de células de Langerhans cerebral
Actualizado el 23/04/2019 a las 09:45
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Definición
Epidemiología:
- Incidencia de 500 casos nuevos al año en Francia
- Relación H/M 1,5
Afectación sistémica:
- Hueso principalmente
- luego, en menor medida, piel, ORL, hígado, pulmón, ganglios linfáticos, médula ósea/sangre, Bazo, sistema nervioso
Clínica
Varias formas clínico-patológico-radiológicas de neurohistiocitosis de células de Langerhans:
- Tumoral
HTIC, crisis epiléptica, déficit focal
- Degenerativa
Síndrome cerebeloso, piramidal, alteración de las funciones superiores
- Mixta
RM
Formas:
- Tumoral
Lesión generalmente única, que afecta a los hemisferios cerebrales, con realce homogéneo tras contraste
- Degenerativa
frecuentemente hiperseñal T1 en los núcleos dentados, a veces en el globo pálido
afectación del cerebelo
- Mixta
Manejo
Tratamiento:
- para las formas tumorales: cirugía en las formas operables, si no, quimioterapia con VINBLASTINA
para las formas degenerativas:
- IS, corticoides...
para las formas mixtas:
tratamiento combinado