Ficha de curso: Hipertensión intracraneal idiopática
Actualizado el 18/04/2018 a las 15:50
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Definición
Síndrome que asocia:
- una hipertensión intracraneal aislada sin lesión intracraneal.
- una elevación de la presión del líquido cefalorraquídeo cuya composición es normal.
- signos neurorradiológicos indirectos.
Contexto típico:
- mujer joven (20-40 años)
- sobrepeso
Clínica
Signos de hipertensión intracraneal aislados (cefaleas, náuseas/vómitos,...) o edema de papila.
Sin déficit neurológico focal salvo una parálisis del nervio VI (en el marco de la hipertensión intracraneal).
Elevación de la presión de apertura del LCR documentada, durante una punción realizada en un paciente en decúbito:
- > 25 cm de H2O en un adulto
- > 28 cm en un niño
- LCR de composición normal.
No se identifica otra causa de hipertensión intracraneal (metabólica, tóxica u hormonal).
El signo más frecuente de la hipertensión intracraneal idiopática es el edema de papila bilateral, a veces asimétrico o unilateral.
Trastornos visuales (diplopía, eclipse o disminución de la agudeza visual, alteración del campo visual).
A veces: acúfenos, vértigo.
TC
Se pueden observar las mismas anomalías que en la RM:
- aspecto de silla turca vacía
- aspecto tortuoso de los nervios ópticos
- ensanchamiento de los espacios subaracnoideos perióptico
- ventrículos de pequeño tamaño
- discreta ptosis de las amígdalas cerebelosas
- ausencia de proceso expansivo intracraneal
RM
Sin hidrocefalia, ni masa, ni lesión estructural o vascular que explique la hipertensión intracraneal.
Criterios de Friedman:
-RM cerebral (en su defecto, TC cerebral con angio-TC venosa) para todos
-ARM venosa adicional para los casos atípicos: hombre, mujer de peso normal, niño prepúber o edad superior a 44 años.
Protocolo:
Difusión, cortes axiales T2 flair, T2*, T1, cortes axiales o coronales de 2mm T2 TSE centrados en las órbitas.
Tras la inyección: angio-RM venosa cerebral, cortes axiales o coronales T1 fat sat centrados en las órbitas y cortes axiales (o 3D) T1.
Semiología:
- aspecto de silla turca vacía o parcialmente vacía.
- nervios ópticos tortuosos con ensanchamiento de los espacios subaracnoideos perióptico.
- abombamiento de las papilas ópticas asociado a un aplanamiento de los polos posteriores de los globos oculares (edema de papila).
- A veces: hiperseñal T2 de los nervios ópticos, ventrículos de pequeño tamaño, discreta ptosis de las amígdalas cerebelosas.
Búsqueda de estenosis venosa cerebral en la angio-RM venosa.
Manejo
- pérdida de peso
- punción lumbar evacuadora
- inhibidores de la anhidrasa carbónica
- colocación de stent venoso (controvertido)