Ficha de curso: Encefalopatía hepática


Actualizado el 19/02/2018 a las 21:06

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Definición

Conjunto de signos psiquiátricos, cognitivos y motores relacionados con una insuficiencia hepatocelular crónica o aguda.

Aparece en más del 50% de los casos de cirrosis.

Secundaria a la acumulación de sustancias neurotóxicas, entre ellas el amonio y el manganeso.

Clínica

- Alteración de la vigilia hasta el coma
- Anomalías motoras: asterixis, bradicinesia, temblor

TC

Se puede visualizar un edema cortical bilateral y simétrico (borramiento de los surcos, dediferenciación sustancia blanca-sustancia gris), pero la mayoría de las veces pasa desapercibido.

RM

Encefalopatía hepática aguda:

- hiperseñal en difusión cortical, simétrica, con respeto de la corteza occipital e insular, sugestiva de edema citotóxico.
- edema cortical en hiperseñal T2 Flair
- hiperseñal T2 Flair de los fascículos corticoespinales (inconstante)
- borramiento de los surcos bilateral y simétrico
- sin realce
- evolución hacia el edema cerebral difuso y el enclavamiento cerebral en ausencia de tratamiento.

Estas anomalías agudas son secundarias a la hiperamoniemia.
Las anomalías visibles en T2-Flair y difusión son proporcionales a la hiperamoniemia y reversibles tras el tratamiento.

Encefalopatía hepática crónica:

- hiperseñal T1 de los núcleos grises centrales, especialmente del globo pálido, por depósitos de manganeso (lentamente reversible tras el trasplante), mejor visible en T1 spin eco
- hiperseñal T1 de la adenohipófisis y del hipotálamo (menos frecuente)
- atrofia predominante a nivel cerebeloso
- espectroscopia: aumento del glutamato, cuya concentración es proporcional a la gravedad de la insuficiencia hepática, disminución del mioinositol y de la colina.

Diagnóstico diferencial

Otras causas de hiperseñal T1 de los núcleos grises centrales:
- nutrición parenteral
- intoxicación por monóxido de carbono
- neurofibromatosis de tipo 1
- enfermedad de Fahr
- histiocitosis de células de Langerhans