Ficha de curso: Hemangioendotelioma epitelioide hepático
Actualizado el 27/03/2020 a las 15:35
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Definición
- Tumor mesenquimatoso raro del hígado con potencial maligno intermedio entre el angioma y el Angiosarcoma
- Tumor de las venas de mediano-gran calibre, compuesto por células endoteliales redondas hasta fusiformes que hacen protrusión en el espacio vascular
- Afecta preferentemente a la mujer joven
- A veces metastásico en el momento del diagnóstico: pulmones, ganglios, hueso
Clínica
Clínica inespecífica: dolor abdominal, ictericia, hepatomegalia
Factores de riesgo conocidos: exposición al cloruro de vinilo y ciertos anticonceptivos orales.
Laboratorio
Alteración inespecífica del perfil hepático
Ecografía
Lesión(es) heterogénea(s) inespecífica(s), hipoecogénica(s)
TC
- Topografía periférica con retracción capsular evocadora
- Calcificaciones centrales posibles y evocadoras
- Atrofia del hígado tumoral/hipertrofia del hígado no tumoral
- Tras la inyección, realce periférico de la lesión hipodensa que adopta un aspecto en diana o en ojo de buey
- Isodensas en la fase tardía
- A veces vena hepática o portal que se afila y termina en la periferia del tumor: "imagen en piruleta" evocadora
RM
- Topografía periférica con retracción capsular evocadora
- Hiposeñal T1, hiperseñal T2 heterogénea
- Aspecto en diana en T2
- Realce más intenso del parénquima sano que de las lesiones
- A veces vena hepática o portal que se afila y termina en la periferia del tumor: "imagen en piruleta"
Manejo
Vigilancia radiológica, resección quirúrgica o trasplante hepático en función de la sintomatología y de la rapidez de la evolución
Diagnóstico diferencial
- Angiosarcoma
- Colangiocarcinoma
- Metástasis