Ficha de curso: Hamartoma mesenquimatoso quístico hepático
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
Patología congénita muy rara
En el lactante (< 2 años)
Considerada una malformación hepática más que un tumor,
probablemente secundaria a fenómenos isquémicos hepáticos focales in utero
Anatomía patológica:
mezcla de hepatocitos, vías biliares, vasos y tejido mesenquimatoso.
Riesgo teórico de transformación maligna mal conocido.
Clínica
Hepatomegalia
Laboratorio
Normal (alfa-FP normal ++)
Ecografía
Lesiones quísticas multiloculadas tabicadas bien delimitadas no realzadas
Calcificaciones posibles de los tabiques
Sin realce
Manejo
Resección quirúrgica a discutir en centro de referencia
Clasificación
Tumores hepáticos del niño
Diagnóstico diferencial
Lesiones hepáticas del niño:
Benignas:
- Quiste hepático simple (no tabicado, contenido anecoico, niño mayor)
- Hemangioma hepático multinodular (asociación con afectación cutánea)
- Enfermedad/síndrome de Caroli
- Complejos de Von Meyenburg
- Absceso hepático
Malignas:
- Hepatoblastoma: (tumor sólido, alfa-fetoproteína elevada ++)
- Sarcoma hepático: carácter necrótico y tisular mixto
- CHC: hepatopatía subyacente