Ficha de curso: Hamartoma hipotalámico
- Hamartoma del tuber cinereum
- Hamartoma diencefálico
Actualizado el 20/04/2018 a las 17:57
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Definición
Hamartoma: tejido nervioso (sustancia gris) normal situado en posición ectópica.
Hamartoma hipotalámico = hamartoma diencefálico = hamartoma diencefálico
Localización típica: cisterna interpeduncular (tuber cinereum), por detrás del quiasma óptico y del tallo pituitario y por delante del tronco basilar
2 tipos:
- hamartoma parahipotalámico
- hamartoma intrahipotalámico
Evolución: lesión estable, no evolutiva
Clínica
Niño ++
- pubertad precoz
- Epilepsia: crisis gelásticas (risas inmotivadas), otras crisis posibles
- trastornos cognitivos y neuropsiquiátricos a veces asociados
El tipo de sintomatología observada depende de la localización y/o de la extensión del hamartoma:
- lesión de gran volumen, sésil: crisis de epilepsia
- lesión de pequeño volumen pediculada: pubertad precoz
A veces se observa una combinación de los 2 tipos de sintomatología.
Radiografía
A veces calcificaciones supraselares, erosión de la silla turca
TC
Masa supraselar homogénea, isodensa (o discretamente hipodensa).
A veces quistes y calcificaciones (raro)
RM
Masa ovalada, de algunos milímetros a algunos centímetros, sésil o pediculada, bien delimitada
Señal idéntica a la del parénquima (sustancia gris), a veces en discreta hiperseñal T2.
Las lesiones de gran volumen pueden ser heterogéneas y contener quistes.
Ausencia de realce tras la inyección de contraste.
Espectroscopia:
- Disminución del NAA y aumento de la colina: disminución de la densidad neuronal y gliosis
- Aumento mI (mioinositol)/Cr (creatina): aumento del componente glial y lesión en hiperseñal T2
Manejo
Seguimiento.
Tratamiento médico hormonal.
Tratamiento antiepiléptico.
El tamaño de la lesión debe permanecer estable; si aumenta, puede estar indicada la cirugía/biopsia.
Diagnóstico diferencial
- Glioma (astrocitoma) hipotalámico: hiperseñal T2 y realce tras la inyección
- Craneofaringioma
- Neurohipófisis ectópica
- Lipoma
- Germinoma
- Histiocitosis de células de Langerhans