Ficha de curso: Hamartomatosis biliar múltiple
Actualizado el 12/09/2019 a las 11:30
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Definición
Otro nombre: enfermedad de los complejos de Von Meyenburg.
Lesiones hamartomatosas de los conductos biliares de origen congénito: corresponden a restos de los conductos biliares más periféricos, obstruidos e involucionados en un estroma fibroso, en relación con una malformación de la placa ductal de aparición tardía.
Riesgo excepcional de colangiocarcinoma por éstasis biliar.
Asociación posible con:
- Enfermedad de Caroli
- Fibrosis hepática congénita
- Poliquistosis hepatorrenal
- Poliquistosis hepática aislada.
Clínica
Asintomático
Laboratorio
Ausencia de alteración del perfil hepático
Ecografía
Los hamartomas biliares pueden ser hiperecogénicos
RM
Múltiples lesiones quísticas de entre 2 y 10 mm, distribuidas por todo el parénquima hepático y sin comunicación con los conductos biliares.
Presencia excepcional de un pequeño nódulo mural que puede realzarse.
Diagnóstico diferencial
A diferencia de la enfermedad de Caroli:
- Ausencia de comunicación con los conductos biliares
- La administración de contraste hepatoespecífico no modifica la señal de los quistes