Ficha de curso: Fibroma desmoplásico
Actualizado el 23/04/2019 a las 09:56
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Definición
Tumor óseo benigno raro (0,1 a 0,3% de los tumores óseos): corresponde al equivalente óseo del tumor desmoide de partes blandas.
Adulto joven ++, RS 1:1
Clínica
Tumor localmente agresivo de evolución lenta.
Puede ser asintomático, doloroso o revelado por una Fractura.
Topografía:
- Mandíbula
- Hueso ilíaco
- Huesos largos (fémur, tibia, húmero, radio)
Radiografía
Lesión lítica metafisaria de gran tamaño, centrada, delimitada por un halo esclerótico y con finas trabéculas óseas.
Puede existir un adelgazamiento o una expansión cortical.
Ruptura cortical observada en el 30% de los casos, pudiendo hacer sospechar erróneamente un diagnóstico de tumor maligno.
Posible extensión a las partes blandas.
RM
Lesiones habitualmente en hiposeñal T2, que pueden contener algunas zonas quísticas en hiperseñal.
Zonas hipointensas: zonas hipocelulares ricas en tejido fibroso.
Realce heterogéneo tras la inyección.
Examen de elección para el diagnóstico de recidiva.
Manejo
La biopsia = requisito previo terapéutico.
Tratamiento: resección quirúrgica amplia.
Complicación mayor: recidiva (72% tras curetaje / 17% tras resección quirúrgica)
Diagnóstico diferencial
Tumor de células gigantes, quiste óseo simple, Quiste óseo aneurismático, fibroma no osificante.
La ruptura cortical hace sospechar un Fibrosarcoma o un sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado.