Ficha de curso: Fibromatosis profunda de tipo desmoide


Actualizado el 27/09/2024 a las 15:56

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Definición

Tumor de malignidad intermedia caracterizado por la proliferación anárquica de fibroblastos y miofibroblastos monoclonales en el seno de un tejido colágeno, que presenta dos tipos:

  • esporádico con mutación de la beta-catenina
  • con mutación germinal del gen APC asociada a una poliposis en el marco de un síndrome de Gardner

Clínica

Tumor de crecimiento lento, por lo que suele alcanzar gran tamaño

Factores desencadenantes: embarazo, traumatismo

Se observa sobre todo en el adulto joven

  • Forma parietal abdominal, más frecuente en mujeres tras un embarazo o sobre cicatriz quirúrgica
  • Forma extraabdominal: hombro, pared torácica, muslo. Multifocal en el 5-15% de los casos
  • Forma intraabdominal: véase ficha específica sobre el tumor desmoide del mesenterio

Algunas son estables o involucionan espontáneamente, y otras son agresivas y recidivantes

Ausencia de metástasis

Ecografía

Masa mal delimitada, hipoecogénica, con conos de sombra posteriores y posible hipervascularización

TC

Masa de partes blandas relativamente homogénea, a veces focalmente densa respecto a los tejidos circundantes, realzada tras la inyección IV de contraste yodado.

RM

Exploración de referencia

Tumor desmoide de la pared abdominal: tumor de la pared abdominal mal limitado, heterogéneo, infiltrante, con componente fibroso y componente hipercelular

Tumor desmoide extraabdominal:

  • masa intermuscular que infiltra con frecuencia los músculos, +/- bien limitada, con fascia tail sign frecuente = extensión lineal de la lesión a lo largo de las fascias.
  • componentes fibrosos en hiposeñal T1 e hiposeñal T2, poco realzados,
  • componentes hipercelulares en hiposeñal T1 e hiperseñal T2, realzados,
  • raras calcificaciones, posibles depósitos de hemosiderina y cambios mixoides

Medicina nuclear

Tumor desmoide extraabdominal:

  • no captan el 67Ga-citrato
  • captan el 99mTc-DMSA
  • PET-FDG: hipermetabolismo con SUVmax mediano de 4,1 [1-8,1]

Manejo

RCP NetSarc+

Opciones terapéuticas:

  • Vigilancia
  • Tratamiento médico
  • Crioterapia
  • Cirugía, pero recidiva frecuente

Diagnóstico diferencial

La localización mesentérica del tumor desmoide es objeto de una ficha específica: Tumor desmoide del mesenterio

Tumor carcinoide