Ficha de curso: Estenosis valvular pulmonar congénita
Actualizado el 23/01/2026 a las 10:43
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Definición
Estenosis congénita del tracto de salida del ventrículo derecho que asocia una estenosis valvular pulmonar, pudiendo asociarse a una estenosis subpulmonar o a una estenosis supravalvular.
Clínica
Varía desde la estenosis leve asintomática hasta la estenosis crítica de detección neonatal
Signos de insuficiencia cardíaca derecha con cianosis.
Disnea y síncope de esfuerzo.
El 6% se asocia a una forma genética con valvas pulmonares displásicas
Asociaciones posibles con:
- ventrículo derecho de doble salida
- Transposición de las grandes arterias
- malformación de Ebstein de la válvula tricúspide
Ecografía
Examen de primera línea. 40% de detección prenatal.
Forma aislada: pequeño orificio central con valvas pulmonares finas en forma de cúpula
Forma genética (6%): valvas pulmonares displásicas