Ficha de curso: Esclerosis sistémica progresiva - esclerodermia
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
La esclerodermia sistémica es una enfermedad sistémica de etiología desconocida, predominante en el adulto, que asocia manifestaciones cutáneas, óseas y viscerales, sobre todo pulmonares o digestivas. La esclerodermia cutánea es una induración esclerosa de los tegumentos y puede ser aislada o formar parte de la esclerodermia sistémica. Síndrome CREST = Calcinosis + Raynaud + Esófago (discinesia, acalasia) + Esclerodermia + Telangiectasias.
Laboratorio
Anticuerpos antinucleares (anti-topoisomerasa 1 «anti-Scl 70», anticentrómero, anti-U1-RNP, anti-U3-RNP, anti-ARN polimerasa).
Ausencia de hipereosinofilia
Radiografía
Anomalías óseas: acroosteólisis, calcificaciones de partes blandas, raras localizaciones cervicales altas que simulan un reumatismo por hidroxiapatita o una artritis reumatoide. Posible resorción costal, mandibular.
Afectación cardiotorácica: neumopatía infiltrativa difusa tipo NINE, fibrosis, cáncer. Posibles engrosamientos pleurales.
Afectación digestiva (tránsito): pseudoacalasia y discinesia esofágica, gastroparesia, megaduodeno, sáculos y pseudodivertículos del intestino delgado y del colon.
Ecografía
Ecocardiografía - Doppler: detección de una afectación miocárdica.
TC
Afectación torácica: fibrosis pulmonar, neumopatía intersticial tipo NINE, neoplasia pulmonar (bronquioloalveolar). Posibles signos de pericarditis y engrosamientos pleurales.
Afectación digestiva: pseudoacalasia esofágica que se traduce en un esófago abierto, pseudoobstrucción intestinal (dilatación de las asas del intestino delgado llenas de líquido). Excepcionalmente: pancreatitis calcificante, telangiectasias colónicas.