Ficha de curso: Enfermedad de Alexander
Actualizado el 17/08/2020 a las 15:29
Ver todos los casos RADEOS asociados a esta ficha de curso
Definición
Leucodistrofia dismielinizante.
La afectación es mayoritariamente subcortical.
La desmielinización comienza en las regiones frontales y progresa hacia atrás, hacia las regiones temporales y parietales, con afectación de las fibras en U.
Clínica
En el niño, durante la prepubertad y la pubertad:
- Retraso psicomotor y síndrome espástico de los cuatro miembros.
- Megalencefalia evolutiva.
En el adulto:
- Síndrome extrapiramidal de evolución progresiva con afectación bulbar y atrofia óptica.
TC
- Hipodensidad de la sustancia blanca.
RM
Afectación subcortical.
T1: sustancia blanca hipointensa.
T2: hiperseñal de la sustancia blanca a nivel de la región frontal con extensión hacia las regiones parietales, temporales y luego hacia las cápsulas externas, con afectación de las fibras subcorticales en U.
Inyección de gadolinio: realce posible.
Manejo
- Manejo multidisciplinario