Ficha de curso: Encefalocele


Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16

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Definición

Hernia congénita de una o varias estructuras cerebrales a través de un defecto óseo. -
meningocele: hernia de meninges y LCR -
meningoencefalocele: meninges + LCR + parénquima cerebral
Localizaciones clásicas: -
frontonasal -
occipital -
a nivel del vértex (atrética)

Clínica

Según la localización:
- occipital: visible clínicamente como una masa subcutánea.
- frontonasal: rinorrea clara, síndrome de masa con sus complicaciones (sinusitis retencionales...)
Para todas las localizaciones:
- meningitis de repetición
- déficit neurológico, retraso del desarrollo

TC

Imagen clave en el estudio preoperatorio para visualizar con precisión las relaciones y los remodelados óseos y vasculares.

RM

SE T1: buena visualización del desplazamiento de las estructuras cerebrales, vasos, cisternas/ventrículos en el interior del encefalocele. SE T2 (sagitales ++): ¡secuencia clave! - mejor distinción de las estructuras cerebrales, vasos, cisternas/ventrículos en el interior del encefalocele. - busca una sobreelevación del seno recto o una elongación de la cisterna supravermiana en las localizaciones atréticas. T2*: búsqueda de complicaciones hemorrágicas. T1 con gadolinio: permite el diagnóstico diferencial con un tumor nasofaríngeo que capta contraste.

Manejo

Realizar RM y TC de forma complementaria.
Buscar, según la clínica, otras anomalías de la línea media tanto a nivel encefálico como medular (espina bífida).

Diagnóstico diferencial

- quiste dermoide (hiperintenso en difusión)
- hemangioma capilar del niño
- tumores nasofaríngeos (captan contraste)