Ficha de curso: Elastofibroma
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
Tumor benigno raro de partes blandas constituido por capas de tejido de tipo fibroso y de tipo graso, de evolución lenta, localizado en el 99% de los casos a nivel de la región subescapular y que se presenta en el sujeto de edad avanzada. El diagnóstico puede establecerse a partir de la topografía típica de la masa y de su aspecto característico en TC y en RM. Fisiopatología: hiperplasia fibroelástica secundaria a estímulos mecánicos a nivel de la articulación escapulotorácica. Esta reacción hiperplásica se acompaña de degeneración de las fibras de colágeno y de producción excesiva de un tejido elástico inmaduro, derivado de los fibroblastos. Se observan antecedentes familiares en el 25% de los casos
Clínica
Las lesiones son asintomáticas en más del 50% de los casos. Cuando hay síntomas, estos suelen ser discretos: efecto de masa, resalte al movilizar el hombro, dolor moderado, raramente intenso. La actitud terapéutica depende, por tanto, de la presencia o ausencia de síntomas. Si la lesión es asintomática, basta con la simple observación. Si los síntomas son lo suficientemente importantes como para justificarlo, la resección marginal es suficiente. Las recidivas son, en efecto, muy raras y nunca se ha descrito una transformación maligna
Radiografía
A veces considerada de escaso valor para el diagnóstico de elastofibroma, puede, sin embargo, objetivar la masa tisular en su topografía característica, levantando la punta inferior de la escápula. La radiografía aporta además la información de la ausencia de afectación ósea de vecindad. Cuando es de calidad óptima, la radiografía puede además, hasta cierto punto, objetivar estriaciones tisulares de densidad de tipo graso
Ecografía
La ecografía es capaz, en primer lugar, de reconocer la presencia de la masa tisular anormal en su topografía típica. Con la mejora de la técnica, el examen ecográfico es capaz, al igual que la RM y la TC, de reconocer la ecoestructura estratificada de esta formación. Típicamente, la masa, en su conjunto o en algunas de sus partes, presenta una alternancia de estrías hiper- e hipoecogénicas más o menos paralelas a la pared torácica
TC
La semiología es del mismo tipo que en la RM: se trata de masas más o menos bien delimitadas, características por su topografía entre la caja torácica y la punta de la escápula y, más distalmente, entre la caja torácica y los músculos superficiales. La estratificación, con capas de densidad grasa, es claramente aparente en la periferia de las masas: las reconstrucciones sagitales oblicuas muestran que la escápula puede recubrir la masa o bien ascender por encima de esta, presentando en este caso una prominencia tisular de aspecto más focal constituida por tejido de tipo fibroso, de densidad similar a la de los músculos, y por capas tisulares de densidad de tipo graso con, en los casos más típicos, una distribución en estratos paralelos. Tras la administración de contraste yodado, la densidad de la masa permanece prácticamente inalterada. La TC es, sin embargo, menos sensible que la RM para la visualización de las áreas grasas, y los elastofibromas a veces aparecen como masas inespecíficas, casi homogéneas, de densidad que puede ser ligeramente inferior a la de los músculos. En estos casos, el diagnóstico basado en la TC no es concluyente. Puede sospecharse, no obstante, en función de la topografía característica, sobre todo si es bilateral. Cabe señalar que la TC muestra bien otra característica de esta masa tisular: no se acompaña de anomalías óseas.
RM
Es sin duda el examen de primera elección, el más apto para objetivar el doble contingente tisular, de tipo fibroso y de tipo graso, mostrando además la localización habitual muy característica;
el tejido de tipo fibroso presenta una señal baja en secuencias T1 y T2, prácticamente similar a la de los músculos. La señal baja en T2 resulta de la baja celularidad y de la abundante formación de tejido colágeno
de las áreas focales de tejido graso, con señal intensa en T1 e intermedia en T2. En los casos más típicos, las capas grasas se distribuyen
en estratos que alternan con capas de tipo fibroso, determinando estructuras lineales o curvilíneas, más o menos paralelas a la pared torácica;
en secuencia STIR, la masa aparece constituida por áreas entremezcladas de señal baja e intensa;
tras la inyección intravenosa de contraste (gadolinio), el realce de señal es variable, descrito
como sutil, moderado o a veces intenso;
en eco de gradiente, la masa aparece heterogénea, sin carácter específico, con una señal superior a la de la grasa.
El diagnóstico es, por tanto, sencillo.
Manejo
Si la lesión es asintomática, basta con la simple observación. Si los síntomas son lo suficientemente importantes como para justificarlo, basta con la resección marginal. Las recidivas son, en efecto, muy raras y nunca se ha descrito transformación maligna. En cuanto a la pregunta «¿hay que biopsiar?», las opiniones divergen totalmente. Los autores de los artículos más antiguos recomiendan sistemáticamente la biopsia, con el fin de establecer el diagnóstico diferencial con una lesión sarcomatosa. Por el contrario, los autores de los artículos más recientes consideran, la mayoría de las veces, que el aspecto en imagen es suficiente si es típico.
Diagnóstico diferencial
-Tumor de composición fibrosa predominante, en señal baja en T2 (fibroma, tumor desmoide,
Neurofibroma);
-Tumor maligno, debido a los límites no siempre nítidos, al volumen a veces importante (diámetro que puede superar los 5 cm) y al realce a veces intenso de señal tras contraste;
-Procesos tumorales que pueden contener tejido en señal intensa en T1, es decir, esencialmente tejido graso (lipoma, Liposarcoma diferenciado, hemangioma) o colecciones que contienen productos de degradación de la hemoglobina (Hematoma subagudo, tumor con foco hemorrágico).