Ficha de curso: Displasia osteofibrosa
Actualizado el 30/09/2019 a las 16:28
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Definición
También llamada enfermedad de Campanacci
Se trata de una afección benigna:
- Afecta al niño menor de 10 años (el 70 % de los niños tienen menos de 5 años)
- Localizaciones principales: Tibia +++ aislada (78 % de los casos) / asociación tibia-fíbula / fíbula aislada
Clínica
- Asintomática
- Deformación de los miembros (curvatura anterior de la pierna, aumento de volumen de la tibia) --> simula la deformación pagética del adulto
- Fractura patológica (25 % de los casos)
Laboratorio
No se describe ninguna alteración biológica
Radiografía
- Lesión intracortical que se traduce en un engrosamiento de la cortical anterior, con desarrollo hacia el exterior (abombamiento) y hacia el interior (disminución del canal medular)
- Se traduce en una zona de hiperostosis cortical que engloba una o varias áreas de osteólisis orientadas según el eje mayor del hueso
- Las áreas de osteólisis pueden tener un aspecto en vidrio deslustrado y contener zonas osificadas o ser radiotransparentes
- La cortical contralateral es normal
Manejo
- Cirugía: tasa de recidiva elevada en caso de cirugía antes de los 10 años. Indicada en caso de agresividad local y de deformidades importantes: riesgo de fractura patológica
- La simple vigilancia es lo más habitual
- Evolución favorable con curación espontánea tras la pubertad
Diagnóstico diferencial
Adamantinoma +++:
- Tumor maligno raro (0,1 a 0,5 % de los tumores óseos malignos primitivos), más frecuente en el adulto joven, de sexo masculino
- Dos formas histológicas: forma de adamantinoma clásico frente a adamantinoma tipo displasia osteofibrosa
- 90 % de los casos: afectación de la tibia
- Posible afectación de la fíbula (con frecuencia asociada entonces a afectación tibial)
- Agresividad local con riesgo de metástasis a distancia
- Las radiografías simples muestran una afectación cortical con una imagen osteolítica circunscrita, uni o multigeódica, de contornos netos, rodeada por una zona de osteoesclerosis
- Es necesario realizar una TC y una RM complementarias para evaluar la eventual extensión a las partes blandas y a la médula ósea