Ficha de curso: Displasia fibromuscular
Actualizado el 06/02/2026 a las 17:23
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Definición
La displasia fibromuscular es un grupo de enfermedades raras, idiopáticas, segmentarias, no inflamatorias y no ateromatosas de la pared arterial, que provocan estenosis de las arterias de pequeño y mediano calibre.
Clínica
Sintomatología en función de los territorios afectados
- HTA por afectación de las arterias renales
- Signos neurológicos por afectación de los vasos del cuello o por rotura de aneurisma intracraneal
- Angina o muerte súbita por afectación coronaria
- AOMI por afectación de las arterias de los miembros inferiores
Predominio: mujer de 30 a 50 años.
Laboratorio
Insuficiencia renal en estadio evolucionado
Ecografía
Eco-Doppler renal: aspecto irregular de la arteria o estenosis escalonadas.
Asimetría renal.
TC
Angio-TC:
- Aspecto característico de la forma multifocal en "cuentas de rosario" o en "collar de perlas" que permite establecer el diagnóstico.
- Forma focal: estenosis concéntrica o tubular
- Signos asociados: arterias tortuosas
- Aneurisma(s)
- Disección arterial
- Hemorragia subaracnoidea
- Consecuencias sobre los órganos en aval: asimetría de tamaño de los riñones, ACV,...
RM
Angio-RM: mismos signos que en la TC.
Intervencionismo vascular
Angiografía: examen de referencia, pero reservado únicamente a los pacientes que van a beneficiarse de un gesto terapéutico endovascular (ya que el riesgo supera al beneficio en caso contrario).
Clasificación
Sin clasificación, pero interés en cuantificar las estenosis arteriales:
- longitud total de las lesiones
- número de diafragmas o pseudoaneurismas
- presencia de circulación colateral, de una imagen en chorro o de un riñón pequeño en aval
Diagnóstico diferencial
- Estenosis ateromatosas o inflamatorias de vasos de pequeño o mediano calibre.
- Intoxicación por simpaticomiméticos y derivados del cornezuelo de centeno (puede tener el mismo aspecto radiológico).