Ficha de curso: Displasia arritmogénica del ventrículo derecho
Actualizado el 06/02/2026 a las 16:49
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Definición
Miocardiopatía crónica no isquémica congénita debida a una infiltración fibroadiposa del miocardio del VD
1.ª causa de muerte súbita en el sujeto joven y deportista
Diagnóstico establecido a partir de un conjunto de argumentos: RM, ETT, ECG y anamnesis
Epidemiología: prevalencia 1/5000, razón de sexos 3/1 (H/M)
Mortalidad anual 2,5% (22% de las muertes súbitas <35 años)
Múltiples hipótesis, entre ellas anomalías estructurales de los desmosomas (unión intercelular)
Genética: autosómica dominante, 5 genes identificados hasta la fecha, presentes en el 30-50% de los pacientes
Clínica
Extrasístole ventricular o taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda, muerte súbita, dolor torácico atípico, disnea paroxística, disfunción del VD
RM
RM: examen de referencia para el estudio del VD
Estudio morfológico
- T1 «sangre negra» en IR
- Hiperseñal subepicárdica no sistematizada = infiltración grasa displásica
- Localización: pared libre del VD e infundíbulo pulmonar, hasta el septo y el ápex del VI
- Baja especificidad (70%) y reproducibilidad interobservador (presente en el sujeto sano [surco AV e IV] y en otras miocardiopatías [IAM, amiloidosis, Miocarditis...])
- Secuencia cine «sangre blanca»
- Adelgazamiento localizado de la pared del VD <2 mm
- Hipertrofia focal
- Estructura trabecular displásica (40%): aspecto en pila de platos
Estudio cinético
- Global: dilatación del VD, alteración de la FEVD sin otras etiologías
- Segmentario: triángulo de la displasia (infundíbulo pulmonar, ápex del VD, pared libre del VD)
- Hipocinesia
- Acinesia: inmovilidad entre la diástole y la sístole en un segmento de 1 cm
- Discinesia: abombamiento sistólico >1 cm
- Aneurisma sacular: abombamiento permanente
- Asincronismo contráctil: asimetría de contracción entre los distintos segmentos
Estudio del realce tardío
- Ligado al gadolinio atrapado en relación con fibrosis
- Elemento predictivo de evento arrítmico
Una RM normal no descarta el diagnóstico: debe controlarse de nuevo
Manejo
- Tratamiento con betabloqueantes
- Suspensión de la práctica deportiva: riesgo aumentado de arritmia y muerte súbita
- Implantación de un desfibrilador
Clasificación
Criterios de la Task Force modificados en 2010:
Criterios mayores
- Anomalías graves de la cinética segmentaria del VD: discinesia o asincronía contráctil
Y uno de los siguientes criterios:
- VTD indexado (H) ≥110 ml/m² (M) ≥100 ml/m²
- FEVD ≤ 40%
Criterios menores
- Anomalías graves de la cinética segmentaria del VD: discinesia o asincronía contráctil
Y uno de los siguientes criterios:
- VTD indexado:
110 ≤ VTDi (H)
90 ≤ VTDi (M) < 100 ml/m²
- 40% ≤ FEVD < 45%