Ficha de curso: Hiperostosis esquelética idiopática difusa - Enfermedad de Forestier


Actualizado el 17/02/2022 a las 16:00

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Definición

Afectación de etiología desconocida del aparato locomotor que compromete esencialmente el esqueleto axial, en particular la columna torácica.
75% de afectación cervical.
Osificación progresiva del periostio, los ligamentos y los tendones.

Afecta a:

  • 2 hombres por cada mujer
  • 25% de las autopsias realizadas después de los 50 años.

Papel genético: se ha descrito ocasionalmente una herencia autosómica dominante de la enfermedad.

Clínica

Discreta.
Segunda causa de mielopatía cervical.
Principales afectaciones extravertebrales: hombros, codos.
Osificaciones periarticulares frecuentes tras prótesis de cadera.
Rigidez sin dolor y osificaciones vertebrales hipertróficas deben hacerla sospechar.
Disfagia.
Fractura cervical transversal clásica ante traumatismos mínimos.

Radiografía

  • Puentes óseos intervertebrales anteriores, predominantes a la derecha a nivel torácico, groseros, en más de 4 niveles sucesivos
  • Ausencia de argumentos a favor de una espondiloartropatía, normalidad de las articulaciones sacroilíacas
  • Altura de los espacios intervertebrales conservada, a diferencia de la artrosis
  • Base de implantación más ancha sobre el cuerpo vertebral que los osteofitos de la artrosis

TC

  • Puentes óseos intervertebrales anteriores, predominantes a la derecha a nivel torácico, groseros, en más de 4 niveles sucesivos
  • Ausencia de argumentos a favor de una espondiloartropatía, normalidad de las articulaciones sacroilíacas
  • Altura de los espacios intervertebrales conservada, a diferencia de la artrosis
  • Base de implantación más ancha sobre el cuerpo vertebral que los osteofitos de la artrosis

RM

Semiología similar a la TC.

Sin argumentos a favor de una espondiloartritis axial.

Manejo

No existe tratamiento farmacológico preventivo ni curativo.
La fisioterapia puede mejorar la movilidad del paciente.
En caso de mielopatía o disfagia, puede plantearse la cirugía.

Diagnóstico diferencial

  • Artrosis
  • Espondilitis anquilosante
  • Artritis psoriásica
  • Síndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter