Ficha de curso: Diastematomielia
Actualizado el 12/03/2018 a las 17:01
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Definición
Malformación medular rara, caracterizada por una separación sagital +/- extensa del canal vertebral y de su contenido, dando un aspecto de duplicación medular.
Representa el 4% de todos los disrafismos cerrados.
Asociación posible con: mielomeningocele, siringomielia, médula anclada o quiste neuroentérico.
Clínica
- signos cutáneos: mechones de pelo, masa lumbosacra, manchas café con leche.
- signos ortopédicos: escoliosis, deformidad de los pies.
- signos neurológicos: trastornos de la marcha, amiotrofia y paresia de los miembros inferiores, trastornos sexuales y esfinterianos, paraplejía flácida.
Radiografía
Malformaciones vertebrales: espina bífida, escoliosis, vértebra en alas de mariposa, ensanchamiento interpedicular, espolón óseo y displasia discal.
Ecografía
Permite el diagnóstico prenatal
- Ensanchamiento del canal medular
- Dos hemimédulas
- Anomalía de la curvatura del raquis
TC
- Espolón: fibroso, osteofibroso u óseo (ausente: 5 casos)
- Anomalías óseas: Ensanchamiento del canal medular, espina bífida, anomalías de la segmentación vertebral
- Anomalías medulares: dos hemimédulas en todos los casos
RM
Examen de elección.
Permite un mejor abordaje de las malformaciones intrarraquídeas y precisa sus relaciones con las anomalías canaliculares.
La RM pone de manifiesto:
- los dos cordones medulares y valora su tamaño.
- el asiento de la división medular, su carácter único o múltiple
- en caso de espolón osificado, este es visible en hiposeñal T2 entre los dos cordones
- la presencia de una ectopia del cono medular (¾ de los casos)
- las eventuales malformaciones asociadas
Manejo
Diastematomielia aislada: pronóstico generalmente bueno.
La intervención quirúrgica puede estar indicada ante trastornos neurológicos, con el fin de prevenir las complicaciones neurológicas ligadas al crecimiento y a la corrección posterior de la escoliosis.
La intervención quirúrgica consiste en suprimir las tensiones que sufre la médula espinal mediante la resección del espolón óseo, con liberación de la médula anclada baja si está presente.
Clasificación
Dos tipos de diastematomielia presentan una prevalencia igual:
- Tipo I: dos hemimedulas, cada una revestida de su propia vaina pial, con envoltura aracnoidea y dural común, separadas por simples adherencias fibrosas. Raramente sintomática.
- Tipo II: doble envoltura aracnoidea y dural. Los dos sacos durales están separados por un espolón óseo o cartilaginoso, que se inserta en la cara posterior del cuerpo vertebral, de orientación variable (sagital u oblicua). Frecuentemente sintomática, aunque la clínica no es específica.