Ficha de curso: Dermatomiositis
  • Dermatopolimiositis


Actualizado el 26/04/2023 a las 19:09

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Definición

3 tipos de lesiones
-Lesión inflamatoria
-Atrofia
-Degeneración grasa
Topografía:
Polimiositis: afectación simétrica, predominio proximal, predominio sobre el grupo muscular posterior o afectación difusa.
Miositis por cuerpos de inclusión: afectación preferencial del cuádriceps, afectación asimétrica.

Clínica

Predominio femenino (2/1)

Dos picos de frecuencia: 5-14 años y 5ª-6ª décadas

Déficit motor comparable al de una polimiositis (miógeno, bilateral y simétrico con predominio en los músculos proximales), asociado a lesiones dermatológicas: eritroedema en heliotropo y/o zonas descubiertas, pápulas de Gottron

Asociaciones con:

  • Calcinosis subcutánea que da lugar a un blindaje subcutáneo, casi exclusivamente en el niño
  • Colecciones líquidas intramusculares

Radiografía

Posible acroosteólisis de la falange distal

Depósitos cálcicos

RM

Permite confirmar la existencia de una afectación muscular. La sensibilidad de la RM para el diagnóstico de miositis varía del 70 al 100%.

Centrada en las regiones sintomáticas (las raíces de los miembros en particular) o cuerpo entero.

T1: buscar atrofia muscular y/o degeneración grasa muscular.
STIR: edema muscular = testigo indirecto y no específico de la inflamación muscular.

T2-Dixon +++: detección simultánea de la atrofia (en Fat) y del edema (en Water).

Semiología similar a la de la polimiositis:

  • afectación más marcada en proximal, global pero no uniforme, simétrica
  • afecta a los grupos musculares posteriores o al conjunto de los músculos
  • tendencia de las anomalías musculares a predominar frente a las fascias
  • inflamación en general más marcada que la atrofia y la degeneración grasa
  • posible fascitis asociada
  • + afectación cutánea (no existe en la polimiositis), inflamatoria o calcificaciones

Manejo

Biopsia no sistemática si no es típica.

Biopsias quirúrgicas con necesidad de obtener una gran cantidad de material muscular.

Diagnóstico diferencial

Miositis por cuerpos de inclusión: afectación preferencial de los grupos musculares anteriores