Ficha de curso: Dermatofibrosarcoma protuberans
Actualizado el 27/09/2024 a las 09:34
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Definición
El dermatofibrosarcoma protuberans es un sarcoma infiltrante raro de las partes blandas de origen dérmico, probablemente fibroblástico, asociado a una translocación cromosómica específica t(17;22).
Se trata de un tumor esencialmente de malignidad local, de bajo grado en el 85-95% de los casos, sugerido en anatomía patológica ante una proliferación de células fusiformes CD34+ con pocas o ninguna anomalía citológica. Se observa una desdiferenciación a fibrosarcoma de alto grado en el 5-15% de los casos.
Clínica
Prevalencia: 1/10000
Aparece a cualquier edad con predominio entre los 20 y los 50 años.
Placas fibrosas rosadas o violáceas-rojizas induradas, o nódulos dérmicos de la cabeza, el cuello, el tronco o las extremidades proximales.
Tendencia a la recidiva local tras la cirugía. Metástasis poco frecuentes.
RM
Balance de extensión locorregional
Lesión dérmica o dermohipodérmica infiltrante en hiperseñal T2, hiposeñal T1, con marcado realce tras la inyección.
Precisar el contacto o la extensión a la fascia subyacente, a los músculos, huesos y estructuras vasculonerviosas adyacentes.
Manejo
RCP Netsarc+
Tratamiento quirúrgico en centro de referencia de sarcomas, ya sea mediante técnica slow-Mohs o con márgenes laterales idealmente de 1 cm y exéresis del plano aponeurótico en profundidad.
Formas localmente avanzadas o inoperables: Imatinib