Ficha de curso: Craneosinostosis
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
Craneosinostosis = fusión prematura de una o varias suturas del cráneo.
Pueden ser aisladas o asociarse a un síndrome polimalformativo (craneosinostosis sindrómicas).
Una craneosinostosis puede ser:
- Simple: afectación de una sola sutura.
- Compleja: afectación de varias suturas.
Clínica
En respuesta al cierre prematuro de una sutura, existe un crecimiento compensador a través de las suturas que permanecen permeables, dando lugar a una deformación craneal característica para cada tipo de craneosinostosis.
El principal riesgo es el desarrollo de una hipertensión intracraneal, posiblemente causante de retraso mental y trastornos visuales.
Diferentes formas:
Escafocefalia = sinostosis sagital: cierre prematuro de la sutura sagital con alargamiento anteroposterior del cráneo.
Trigonocefalia = sinostosis metópica: esclerosis de la sutura metópica con una deformación triangular de la frente.
Plagiocefalia = sinostosis coronal unilateral: cierre prematuro de la sutura coronal de un solo lado, que provoca ascenso y desviación de la órbita del lado afectado.
Braquicefalia = sinostosis coronal bilateral: cierre prematuro de la totalidad de la sutura coronal; la parte baja de la frente queda entonces retraída mientras que la parte alta es ancha y prominente.
Cráneo en trébol: resulta de una sinostosis de las dos suturas parietoescamosas, más o menos asociada a las suturas coronales y lambdoideas.
Radiografía
Radiografías de frente + perfil:
la sutura afectada da un aspecto de puente que forma un pico óseo, una esclerosis hiperdensa o una pérdida del aspecto dentado.
TC
Aspecto de puente que forma un pico óseo a nivel de la sutura afectada, una esclerosis hiperdensa o una pérdida del aspecto dentado.
Estudio preoperatorio ++
Utilidad de las reconstrucciones 3D.
RM
Realizada en el marco de un estudio sindrómico: búsqueda de anomalías intracraneales.
Búsqueda de una hipertensión intracraneal.
Manejo
Tratamiento quirúrgico lo más precoz posible, para evitar la aparición de hipertensión intracraneal.
La cirugía consiste en una craniectomía más o menos extensa según la afectación.
Clasificación
Diferentes formas:
Escafocefalia = sinostosis sagital: cierre prematuro de la sutura sagital con alargamiento anteroposterior del cráneo.
Trigonocefalia = sinostosis metópica: esclerosis de la sutura metópica con una deformación triangular de la frente.
Plagiocefalia = sinostosis coronal unilateral: cierre prematuro de la sutura coronal de un solo lado, que provoca ascenso y desviación de la órbita del lado afectado.
Braquicefalia = sinostosis coronal bilateral: cierre prematuro de la totalidad de la sutura coronal; la parte baja de la frente queda entonces retraída mientras que la parte alta es ancha y prominente.
Cráneo en trébol: resulta de una sinostosis de las dos suturas parietoescamosas, más o menos asociada a las suturas coronales y lambdoideas.