Ficha de curso: Craneofaringioma
Actualizado el 26/03/2020 a las 13:59
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Definición
Tumor benigno desarrollado a partir de restos ectoblásticos indiferenciados de la bolsa de Rathke.
2 picos de incidencia:
- niño pequeño (5-15 años)
- adulto (50-70 años)
2 formas anatomopatológicas mayoritarias:
- Forma adamantinomatosa
- Forma papilar y escamosa
Localizaciones:
- 70 % son intra y supraselares
- 20 % son únicamente supraselares
- 10 % son únicamente intraselares
- Excepcionalmente: intraventricular, esfenoidal o rinofaríngea
Clínica
La afectación clínica depende de la compresión ejercida por el tumor:
- Trastornos endocrinos (retraso puberal, trastornos del crecimiento, diabetes insípida)
- Trastornos visuales
- Cuadro clínico de HTIC
TC
Masa heterogénea con componente tisular realzado.
Porción quística grasa o espontáneamente hiperdensa.
Calcificaciones (presentes sobre todo en las formas adamantinomatosas)
RM
Examen de referencia para el estudio locorregional preoperatorio y el seguimiento postoperatorio. 3 componentes: carnoso, quístico y cálcico - porción carnosa realzada tras la inyección de contraste, en hipo o isoseñal T1.- zona quística: generalmente hipoT1-hiperT2. A veces hiperT1 debido a la presencia de metahemoglobina, colesterol o proteínas.- calcificaciones: pasan desapercibidas si son pequeñas, si no, en hiposeñal. Mejor visualizadas en eco de gradiente T2*.- edema parenquimatoso perilesional. Otras modalidades: Difusión: porción quística en iso o hiperseñal respecto al parénquima cerebral. Espectroscopia: pico de lípidos
Manejo
Exéresis quirúrgica.
Radioterapia.
Riesgo de recidiva ++ por lo que requiere seguimiento mediante RM
Clasificación
Clase I OMS
Diagnóstico diferencial
Meningioma.
Glioma del quiasma.
Quiste dermoide.
Quiste de la bolsa de Rathke.
Astrocitoma.
Adenoma hipofisario.
Germinoma