Ficha de curso: Displasia cortical
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
Malformación cortical frecuentemente responsable de epilepsia potencialmente refractaria a todo tratamiento.
Están generadas por una alteración en una de las etapas de la formación cortical:
- La proliferación celular
- La migración neuronal
- La organización cortical
Se asocian con frecuencia a otras malformaciones en un contexto sindrómico.
Clínica
Depende del tipo y de la localización de la anomalía, pero se encuentran con frecuencia:
- Epilepsia +++ a menudo farmacorresistente
- Retraso mental
- Déficit: hemiparesia, hemianopsia
Depende también del carácter sindrómico o no.
RM
La RM permite hacer un balance preciso de las lesiones:
- Localización (¿afectación de las estructuras hipocampales?)
- Presencia de heterotopia
- Lisencefalia
- Esquizencefalia
- Aspecto del sistema ventricular
Permite también guiar una cirugía en caso de epilepsia farmacorresistente.
Manejo
Tratamiento de la epilepsia, cirugía posible en caso de farmacorresistencia.
Clasificación
Clasificación de las malformaciones corticales (según Barkovich et al)
1) Malformación debida a una anomalía de la proliferación neuronal y glial o de la apoptosis
A. Disminución de la proliferación/aumento de la apoptosis: Microcefalias
- Microcefalia con corteza normal o fina
- Microlisencefalia (microcefalia extrema con corteza fina)
- Microcefalia con polimicrogiria/displasia cortical
B. Aumento de la proliferación/disminución de la apoptosis (tipos celulares normales): Megalencefalias
C. Proliferación anormal (tipos celulares anormales)
1. No tumorales
- Hamartoma cortical de la esclerosis tuberosa de Bourneville
- Displasia cortical focal con células balonizadas (displasia cortical de tipo II)
- Hemimegalencefalia
- Displasia cortical transcerebral
2. Tumorales
- Tumor neuroepitelial disembrioplásico (proliferación de las líneas celulares neuronal, oligodendroglial y
astrocitaria)
- Ganglioglioma (predominio glial)
- Gangliocitoma (predominio neuronal)
2) Malformación debida a una anomalía de la migración neuronal
A. Lisencefalia clásica (tipo I) y espectro de las heterotopias subcorticales en banda
B. Lisencefalia de tipo II (en empedrado)
1. Síndrome con distrofia muscular congénita
2. Síndrome sin afectación muscular
C. Heterotopias de sustancia gris nodular
- Subependimaria (periventricular)
- Subcortical (distinta de las heterotopias en banda)
- Marginal glioneuronal
3) Malformaciones debidas a una anomalía de la organización cortical
A. Polimicrogiria y Esquizencefalia
- Polimicrogiria bilateral
- Esquizencefalia
- Polimicrogiria con otras malformaciones cerebrales o anomalías
- Polimicrogiria o esquizencefalia asociada a anomalías congénitas múltiples o retraso mental
B. Displasia cortical sin células balonizadas
C. Microdisgenesia
4) Malformaciones corticales no clasificadas