Ficha de curso: Miocardiopatía hipertrófica
Actualizado el 28/03/2019 a las 09:32
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Definición
Hipertrofia primitiva de la pared del ventrículo izquierdo, excluyendo las hipertrofias secundarias (HTA, estenosis aórtica, enfermedades sistémicas infiltrantes del miocardio).
Clínica
Expresión variable
A veces formas graves: muerte súbita, trastornos del ritmo, insuficiencia cardíaca
Primera causa de muerte súbita en el sujeto joven
Ecografía
Examen de primera línea:
-confirmación de la hipertrofia
-topografía: el carácter asimétrico orienta hacia una forma primitiva
-repercusión sobre el tracto de salida del VI
-búsqueda de causa secundaria: estenosis aórtica
-medición del gradiente VI/aorta
RM
Examen de referencia
Secuencias cine:
-hipertrofia miocárdica: >15 mm en telediástole y >13 mm si antecedente familiar.
-topografía: carácter asimétrico muy sugestivo de una forma primitiva.
-FEVI frecuentemente aumentada con volumen telesistólico pequeño.
-masa miocárdica aumentada o normal si forma focal.
Secuencias de realce tardío: búsqueda de captaciones de contraste que traduzcan zonas de fibrosis.
Secuencia T1 mapping: alargamiento del tiempo de relajación T1 del miocardio hipertrófico en caso de fibrosis.
Signos de gravedad:
-hipertrofia > 30 mm.
-obstrucción del tracto de salida del VI: artefacto de flujo relacionado con una aceleración, movimiento sistólico anterior de la válvula mitral (SAM), fuga de Insuficiencia mitral.
-disfunción diastólica: dilatación de la aurícula izquierda.
-focos de fibrosis.
Diagnóstico diferencial
Hipertrofias ventriculares secundarias a considerar ante una hipertrofia simétrica/circunferencial:
-HTA
-estenosis aórtica.
-enfermedades sistémicas infiltrantes del miocardio.
Interés del T1 mapping en el estudio inicial: muy aumentado en caso de amiloidosis y muy disminuido en caso de enfermedad de Fabry.