Ficha de curso: Carcinoma adenoide quístico
- Cilindroma
Actualizado el 05/04/2021 a las 09:03
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Definición
Carcinoma adenoide quístico de la esfera ORL: tumor de las glándulas salivales de crecimiento lento pero agresivo, con gran capacidad de recidiva.
Raro: 4 a 15% del conjunto de los tumores de las glándulas salivales
Primer tipo histológico observado entre los raros tumores malignos de las glándulas salivales accesorias (25-31%)
Localización: cavidad oral > glándula submandibular > parótida > senos de la cara y nasofaringe
Clínica
Evolución lenta responsable de una gran latencia clínica: masa de crecimiento lento
Dolor y parestesias (1/3) debidos a la tendencia de la tumoración a la invasión perineural.
Sintomatología sinusal la mayoría de las veces inespecífica, con obstrucción nasal, epistaxis y síndrome de masa.
Adenopatías infrecuentes.
Extensión:
- locorregional: perineural y a la base del cráneo a través de los forámenes de la base del cráneo (raramente transósea)
- hematógena y metástasis a distancia presentes en el 25 a 50% de los casos (pulmón, hueso ++)
Ecografía
Adenopatías cervicales (infrecuentes, aproximadamente 15% de los pacientes).
TC
Masa expansiva, con frecuencia heterogénea tras la inyección de contraste.
Estudio de extensión locorregional preciso
La inyección es indispensable para buscar una infiltración de las vainas nerviosas:
- nervios maxilar V2 y mandibular V3 en las localizaciones nasosinusales
- nervio facial en caso de localización parotídea
Búsqueda de ensanchamiento de los forámenes: oval, redondo y estilomastoideo
Estudio de extensión a distancia
Búsqueda de afectación ósea
RM
En T1 la lesión es de señal iso, con realce tras la inyección de Gadolinio.
En T2 la señal es variable según el tipo histológico:
- Forma cribriforme: hiperseñal
- Forma sólida: hiposeñal
La extensión perineural se traduce por:
- la desaparición focal de la grasa foraminal,
- engrosamientos asociados a realces a lo largo de las ramas nerviosas.
Medicina nuclear
PET-TC con 18FDG: hipercaptación relacionada con el hipermetabolismo de las células tumorales de la tumoración y de las eventuales lesiones secundarias.
Manejo
Depende del estadio de la tumoración.
RCP de ORL
Resección quirúrgica
Asociación a una radioterapia postoperatoria
Clasificación
Subtipos:
Cribriforme (50%): el subtipo más característico y más frecuente, correspondiente a masas de células mioepiteliales horadadas por pseudoquistes cuya luz está en continuidad con el estroma de colágeno.
Tubular (30%): el subtipo más diferenciado. Las células mioepiteliales y canaliculares se disponen en cordones.
Sólido (10%): el subtipo menos diferenciado y más agresivo. Se caracteriza por la casi ausencia de cilindros, con presencia de islotes de células basófilas que presentan una actividad mitótica marcada.
TNM:
TX Datos insuficientes para clasificar el tumor primario
T0 Sin evidencia clínica de tumor primario
T1 Tumor ≤ 2 cm en su dimensión mayor sin extensión extraparenquimatosa
T2 Tumor >2 cm y ≤ 4 cm en su dimensión mayor sin extensión extraparenquimatosa
T3 Tumor >4 cm y/o tumor con extensión extraparenquimatosa
T4a: tumor que invade la piel, la mandíbula, el conducto auditivo y/o el nervio facial
T4b: tumor que invade la base del cráneo y/o las apófisis pterigoides, y/o engloba la arteria carótida.
NX Datos insuficientes para clasificar la afectación de los ganglios linfáticos regionales
N0 Sin evidencia de afectación de los ganglios linfáticos regionales
N1 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral ≤ 3 cm en su dimensión mayor
N2 Metástasis tales como:
N2a metástasis en un único ganglio linfático homolateral >3 cm pero ≤ 6 cm
N2b metástasis homolaterales múltiples, todas ≤ 6 cm
N2c metástasis bilaterales o contralaterales ≤ 6 cm
N3 Metástasis en un ganglio linfático >6 cm en su dimensión mayor.
M0 Sin metástasis a distancia
M1 Presencia de metástasis a distancia
Diagnóstico diferencial
Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado
Carcinoma de células acinares sin componente desdiferenciado
Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado
Cistoadenocarcinoma/ Cistoadenocarcinoma cribiforme de bajo grado
Adenocarcinoma de células basales
Adenocarcinoma sin otra indicación (SAI) de bajo grado
Adenocarcinoma de células claras
Carcinoma epitelial-mioepitelial
Carcinoma sobre adenoma pleomorfo no invasivo (cápsula respetada) o con invasión mínima (<1,5 mm)
Carcinoma mucoepidermoide de grado intermedio
Carcinoma de células acinares sin componente desdiferenciado con Ki-67 >10 %
Carcinoma adenoide quístico cribiforme y/o trabecular
Carcinoma sebáceo con atipias leves a moderadas
Carcinoma mucoepidermoide de alto grado
Carcinoma adenoide quístico con componente masivo >30 %
Adenocarcinoma SAI de alto grado
Carcinoma ductal salival
Carcinoma desdiferenciado
Carcinoma sobre adenoma pleomorfo masivamente invasivo
Carcinoma de células grandes
Carcinoma de células pequeñas
Carcinoma epidermoide
Carcinoma sebáceo con atipias marcadas
Adenocarcinoma mucinoso