Ficha de curso: Atrofia multisistémica - síndrome de Shy-Drager
Actualizado el 06/10/2017 a las 16:20
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Definición
La atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad degenerativa esporádica rara (2 a 5 casos por 100 000 habitantes). Es, sin embargo, el síndrome parkinsoniano atípico más frecuente junto con la parálisis supranuclear progresiva (PSP)
Clínica
Combinación variable de un síndrome parkinsoniano poco dopasensible, un síndrome cerebeloso y una disautonomía (cardiovascular y vesicoesfinteriana).
Mal pronóstico: el 50% de los pacientes están en silla de ruedas a los 5 años, y mediana de supervivencia: 8 a 10 años
Ecografía
Único interés: detección de un globo vesical o residuo posmiccional en pacientes con síndrome cerebeloso o parkinsoniano, como cribado precoz de la disautonomía.
RM
Cerebral:
- Atrofia putaminal, pontina y de los pedúnculos cerebelosos medios - Hipointensidad T2 de la parte posterior del putamen a veces asociada a una hiperseñal T2 del borde posterolateral del putamen uni- o bilateral
- Hiperseñal T2 en forma de "cruz" pontina
- Hiperseñales T2 algodonosas de los pedúnculos cerebelosos medios.
A destacar: la secuencia T2* parece detectar de forma más precoz la hiposeñal putaminal ligada a un depósito de hierro
Medicina nuclear
La FDG-PET puede poner de manifiesto un hipometabolismo del tronco cerebral o del estriado.
En un paciente con un síndrome parkinsoniano atípico sin síndrome cerebeloso, la demostración por PET de un hipometabolismo cerebeloso puede ayudar al diagnóstico.
Del mismo modo, en un paciente con un síndrome cerebeloso sin síndrome parkinsoniano, la evidencia de una denervación dopaminérgica nigroestriada mediante imagen funcional (PET o SPECT) podría ayudar al diagnóstico de AMS
Clasificación
2 subtipos:
- AMS-P, donde predomina el síndrome parkinsoniano,
- AMS-C, donde el síndrome cerebeloso está en primer plano.