Ficha de curso: Atresia bronquial


Actualizado el 03/10/2018 a las 09:40

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Definición

Malformación congénita rara con defecto de desarrollo de un bronquio lobar o segmentario y un crecimiento normal del árbol pulmonar y de la vascularización distal al defecto.

Obliteración focal con bronquios distales dilatados, impactaciones mucoides y luego broncocele.

Insuflación del parénquima distal por ventilación colateral desde el parénquima adyacente a través de los poros de Kohn y los canales de Lambert.

  • Canales de Lambert: comunicación broncoalveolar (30µ).
  • Poro de Kohn: comunicación interalveolar (<3µ).

Clínica

  • Asintomático durante varios años
  • Complicaciones infecciosas de repetición

Radiografía

Hiperclaridad sistematizada con opacidad hiliar homolateral (=broncocele)

TC

  • Hipodensidad parenquimatosa relacionada con el atrapamiento espiratorio, en la misma localización que el/los broncocele(s).
  • Broncocele

Manejo

  • Pronóstico favorable.
  • Abstención terapéutica y seguimiento si es asintomático.
  • Exéresis lobar o segmentaria en caso de complicaciones infecciosas