Ficha de curso: Atresia biliar congénita


Actualizado el 31/08/2023 a las 17:23

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Definición

Obstrucción de las vías biliares que se produce en el período perinatal por obliteración fibrosa de la vía biliar extrahepática, con afectación asociada constante de las vías biliares intrahepáticas que NO ESTÁN DILATADAS.
Causa más frecuente de colestasis (retención biliar) neonatal
Afección rara: Incidencia 1 / 19500 nacimientos en Francia
Aproximadamente 40 casos por año

Su causa sigue siendo desconocida y no es única
2 formas:

  • No sindrómica (90%)
  • Sindrómica (10%)

En el 60% de los casos la afectación de la VBEH es completa
En el 10% de los casos: quiste sobre el remanente fibroso de la VBEH de 2mm a 4cm
En el 10% de los casos, la AVB se denomina "sindrómica", asociada a un síndrome malformativo: situs inversus, poliesplenia o asplenia, tronco portal preduodenal, anomalía de la VCI, malrotación intestinal, arteria hepática múltiple

Ecografía

Examen de primera intención !!
Se realiza tras 4 a 6h de ayuno
Doppler color: para diferenciar la vesícula biliar de las imágenes quísticas
Se descarta el diagnóstico si hay dilatación de las vías biliares intrahepáticas
Signo de la cuerda triangular: visibilidad de la zona fibrosa de la convergencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo
Vesícula biliar de tamaño muy pequeño con contornos irregulares e hiperecogénicos que no se vacía tras la toma
Quiste del pedículo o del hilio hepático
Elementos sindrómicos: a buscar

Manejo

Urgencia diagnóstica: Clínica + ecografía
Posibilidad de diagnóstico prenatal:

  • Las formas quísticas (sindrómicas o no) de AVB
  • Cribado mediante ecografía prenatal desde las 20 semanas de gestación
  • Niveles bajos de gamma GT en el líquido amniótico
  • Desde las 18 semanas de gestación en fetos nacidos con AVB
  • La ecografía prenatal difícilmente establece el diagnóstico si se detecta una estructura quística en el hilio hepático

Tratamiento secuencial:

  • En el período neonatal, la intervención de Kasai (=hepatoportoenterostomía), con el objetivo de restablecer el flujo biliar hacia el intestino.
  • El trasplante hepático en un segundo tiempo, en caso de fracaso del restablecimiento y/o de complicaciones de la Cirrosis biliar.

Clasificación

Clasificación de las atresias de vías biliares:
A: atresia completa
B: atresia que respeta la vesícula biliar y el colédoco
C: atresia completa con quiste pedicular
D: atresia completa con quiste hiliar
E: atresia que respeta la vesícula biliar y el colédoco con quiste hiliar
F: atresia del colédoco