Ficha de curso: Angiosarcoma hepático
Actualizado el 15/11/2024 a las 17:15
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Definición
Tumor vascular hepático raro (2% de los tumores hepáticos malignos primarios), desarrollado a partir de las células endoteliales de los vasos sanguíneos hepáticos
Exposición a factores carcinógenos en el 25% de los casos:
- cloruro de vinilo monómero (CVM)
- arsénico inorgánico
- dióxido de torio (Thorotrast)
- esteroides anabolizantes, radiación, estrógenos,
- anticonceptivos orales
Clínica
Incidencia anual: 0,01-0,025/100 000
7 a 16 casos nuevos/año en Francia
Hombre > 60 años
Cuando se vuelve sintomático, puede manifestarse por:
- Hepatomegalia
- Ascitis
- Dolor en el hipocondrio derecho
- Hemoperitoneo
- Esplenomegalia
- Insuficiencia cardíaca (debida a los shunts arteriovenosos)
- Metástasis precoces (bazo, pulmón, hueso)
Evolución clínica rápida con diseminación metastásica precoz: bazo ++ peritoneo, hueso, pulmones.
Mal pronóstico, supervivencia media de 6 meses
Laboratorio
Biología: alfaFP normal, anemia hemolítica, trombopenia, CID Diagnóstico histológico difícil, la biopsia hepática está en principio contraindicada:
- Nódulos bien delimitados, no encapsulados
- Células endoteliales malignas a lo largo de los sinusoides, de las ramas portales y de las vénulas hepáticas
- Cavidades vasculares intratumorales
Ecografía
La ecografía puede mostrar:
- Tumor dominante: hiperecogénico, heterogéneo, a menudo ≥ 5 cm.
- Posibles lesiones secundarias.
TC
Imagen no específica
- Lesión(es) nodular(es) o masa infiltrante
- Posibles calcificaciones
- Realce progresivo (lagos vasculares)
- Captación de contraste desde la fase arterial, a veces nodular y luego progresiva centrífuga en fase portal y tardía, o realce centrípeto
- Posibles zonas espontáneamente densas de naturaleza hemorrágica
- Posibles heterogeneidades perfusionales fuera de las zonas tumorales macroscópicas
- Hemoperitoneo en caso de rotura espontánea
RM
• Lesiones: Nodulares y multifocales, hipointensas en T1, hiperintensas en T2, heterogéneas.
• Realce: Periférico precoz persistente, con posibles realces anular y/o centrales focales. Más bien de tipo centrípeto.
• Hiperseñales T1 intratumorales: Sugestivas de hemorragia.
• Lesión dominante: Aspecto heterogéneo o tabicado. Posibles niveles líquido-líquido.
• Posibles nódulos hipovasculares.
Diagnóstico diferencial
- Hemangioma hepático
- Otros tumores malignos hepáticos (Carcinoma hepatocelular, metástasis hepáticas)
- Adenoma hepático