Ficha de curso: Angioma cavernoso cerebral
- Cavernoma encefálico
Actualizado el 11/10/2022 a las 11:02
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Definición
Malformación vascular de aspecto muriforme constituida por cavidades sanguíneas delimitadas por una capa de células endoteliales sin tejido cerebral interpuesto (diferente de la telangiectasia capilar) Macroscopía: muriforme, rojo-marrón, de tamaño variable, +/- depósitos cálcicos. Topografía: -Supratentorial 80% - subcorticales – lóbulo temporal. -Infratentorial 15% - protuberancia. -Médula espinal y localizaciones raras. Epidemiología: Prevalencia del 0,5%. Relación de sexos aproximadamente de 1 -Forma esporádica: 80% -Formas familiares: transmisión autosómica dominante – localizaciones múltiples. -Forma radioinducida: fuera de las zonas de irradiación máxima Riesgos hemorrágicos ++: Sexo femenino, hemorragias previas, localización en el tronco encefálico.
Clínica
- Asintomático, de hallazgo incidental ++.
- Cefaleas (sin hemorragia)
- Epilepsia (localización corticosubcortical).
- Signo de focalización.
TC
Lesión moderadamente hiperdensa de contornos irregulares
A veces calcificada, raramente quística.
Sin edema perilesional pero a veces hipodensidad perilesional que traduce gliosis.
Posible realce discreto tras la inyección
RM
Conjunto de lóculos de intensidades variables rodeados de un ribete de hemosiderina en T1/T2.
Ej.: hemorragia subaguda (hiper T1 e hiper T2) / crónica (hipo T1 e hipo T2, más visible en T2 EG)
Asociación frecuente con una anomalía venosa del desarrollo.
Ribete de hemosiderina realzado en T2 EG (artefacto de "blooming").
Ribete hiper T1 perilesional a favor de un cavernoma frente a una metástasis hemorrágica.
Realce discreto.
Ausencia de shunt arteriovenoso visible en angio-RM (diagnóstico diferencial con MAV)
Intervencionismo vascular
Escaso interés.
Lesión no visible la mayoría de las veces o discreto blush en los tiempos tardíos.
Asociación frecuente con una anomalía venosa del desarrollo.
Manejo
- Vigilancia – asintomático.
- Tratamiento sintomático (epilepsia).
- Exéresis quirúrgica: epilepsia farmacorresistente. Forma hemorrágica. Localización accesible.
- Radiocirugía: formas inoperables de alto riesgo hemorrágico (tronco encefálico)
Clasificación
Clasificación de Zabramski
Diagnóstico diferencial
-Metástasis de melanoma: hiper T1 espontáneo - melanina
-Metástasis hemorrágica: ribete hiper T1 perilesional a favor de un cavernoma
-MAV: realce intenso serpiginoso, shunt arteriovenoso de alto flujo (ARM)