Ficha de curso: Agenesia del cuerpo calloso
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
Malformación congénita caracterizada por la hipoplasia o agenesia total o parcial del cuerpo calloso.
Congénita, la malformación encefálica más frecuente: 0,2%.
Total o parcial.
Aislada en la mayoría de los casos o asociada a malformaciones de la fosa posterior, de la línea media (lipoma pericalloso) o corticales
Clínica
De hallazgo casual en la mayoría de los casos, asintomática o asociada a retraso psicomotor, epilepsia, trastornos neurológicos, hipotonía.
En el 75% de los casos, su CI es normal o ligeramente inferior a la media.
Aislada en la mayoría de los casos o asociada a malformaciones de la fosa posterior, de la línea media (lipoma pericalloso) o corticales.
Ecografía
A menudo diagnosticada mediante ecografía prenatal (a partir de las 18-20 SA) por signos directos y, sobre todo, indirectos:
-colpocefalia (dilatación limitada a las astas occipitales)
-astas frontales finas y evertidas, aspecto en "cuernos de toro" en un corte frontal
-disposición radiada de los surcos cerebrales
-ascenso del tercer ventrículo
-ausencia de cavidad septal
RM
RM:
-agenesia parcial o total
-dilatación de las astas frontales y occipitales de los VL con ascenso del V3
-bandeletas de Probst: reorientación y condensación de las fibras que no pudieron cruzar la línea media en fascículos longitudinales en la cara interna de los VL
-paralelismo y separación de los VL
-ausencia del giro cingulado
-hipertrofia de la comisura anterior.
Aislada en la mayoría de los casos o asociada a malformaciones de la fosa posterior, de la línea media (lipoma pericalloso) o corticales.
Manejo
El pronóstico de las agenesias del cuerpo calloso se presta a discusión cuando la malformación es aparentemente aislada, pero la interrupción del embarazo se acepta