Ficha de curso: Adamantinoma
Actualizado el 13/08/2020 a las 15:56
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Definición
Tumor óseo primario muy raro que asienta casi exclusivamente en la cortical anterior de la diáfisis tibial.
Las afectaciones del fémur y de la fíbula son más raras.
Se han descrito otras localizaciones.
Afecta a adultos jóvenes.
Clínica
- Curvatura y tumefacción indolora a nivel de la cara anterior de la tibia
- Fractura patológica
Laboratorio
- Hipercalcemia posible
Radiografía
En el estadio inicial: lesión cortical excéntrica, unifocal o más raramente bifocal (tibia y fíbula homolateral), de pequeño tamaño, sin reacción perióstica asociada.
En un estadio más avanzado: el tumor adquiere un aspecto en «pompas de jabón».
La osteosclerosis periférica es frecuente, y pueden asociarse destrucción cortical así como reacción perióstica
RM
Indicada para precisar la extensión del tumor en la médula ósea y las estructuras vecinas
Dos tipos de presentación:
- lesión lobulada, solitaria, a veces bifocal,
- o múltiples pequeños nódulos agrupados en uno o varios focos
Señal de la lesión y realce inespecíficos, pero la topografía (cortical tibial anterior) es más evocadora
Una lesión de gran extensión longitudinal (> 10 cm), contornos «apolillados» y afectación de la cavidad medular serían más a favor del Adamantinoma
Medicina nuclear
Gammagrafía:
- Lesión hipercaptante
- Puesta en evidencia de una afectación plurifocal o sincrónica de un hueso adyacente
Manejo
Exéresis quirúrgica en bloque con cirugía reconstructiva (injerto óseo)
Seguimiento clínico y radiológico prolongado
Clasificación
Anatomía patológica: tumor caracterizado por la presencia, en proporciones variables, de células epiteliales en el seno de un tejido osteofibroso.
2 subtipos histológicos:
- adamantinoma de tipo osteofibrodisplásico (predominio del contingente osteofibroso en posición central)
- adamantinoma clásico (predominio del contingente epitelial con células en acúmulos).
El adamantinoma presenta una agresividad local, puede recidivar y metastatizar a distancia (pulmón y hueso)
Diagnóstico diferencial
- Displasia osteofibrosa
- Fibroma no osificante
- Displasia fibrosa