Fiche de cours : Nécrose hypophysaire - apoplexie pituitaire


Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16

Note

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Définition

L'apoplexie pituitaire est complication relativement fréquente d'un adénome hypophysaire, révélant souvent la tumeur. Elle consiste en une nécrose intra-lésionnelle, parfois compliquée d'hémorragie secondaire à l'ischémie (à ne pas confondre avec une hémorragie intra-lésionnelle primitive de pronostic moins sévère).
En général, l'apoplexie pituitaire survient dans le cas de macroadénome avec effet de masse sur le chiasma optique : la nécrose hémorragique survient préférentiellement quand l'adénome est encore contenu dans le diaphragme sellaire (pas dans le cas d'adénomes géants).

Clinique

Urgence diagnostique et thérapeutique.

Survenue spontanée ou après un facteur déclenchant (traumatisme, grossesse, chirurgie, anticoagulation).

- Céphalées intenses
- Paralysie occulomotrice
- Asthénie
- Baisse de l'acuité visuelle
- Troubles de la conscience

Biologie

Panhypopituitarisme.

TDM

TDM sans injection :
Hyperdensité intra-sellaire -->hémorragie intra-lésionnelle, parfois compliquée d'une hémorragie sous-arachnoïdienne et d'un hématome rétro-clival.

Rechercher l'épaississement muqueux des parois des sinus sphénoïdaux, secondaire à l'inflammation locale et l'engorgement des sinus veineux, dont l'absence élimine quasiment le diagnostic.

IRM

Diagnostic parfois difficile à la phase précoce :

- Hypersignal T1 intrasellaire typique parfois absent à la phase précoce (hémorragie encore sous la forme de désoxyhémoglobine).

- Signal hétérogène en T2 avec zones en hyposignal marqué (nécrose intra-lésionnelle).

- Diffusion : hypersignal intrasellaire avec restriction du coefficient apparent de diffusion, en rapport avec les zones d'ischémie intra-lésionnelle. Séquence importante pour le diagnostic positif, surtout en cas de nécrose isolée sans transformation hémorragique.

- Epaississement muqueux des parois des sinus sphénoïdaux en hyposignal T1, hypersignal T2 et rehaussé après injection : très bon signe présent dès la phase précoce.

- Hyposignal T2 étoile intra-sellaire réalisant une masse noire ("dark mass") : hémorragie intra-lésionnelle.

- Après injection : rehaussement périphérique marqué. Pas de prise de contraste de la partie centrale nécrotique.

Rechercher une hémorragie sous-arachnoïdienne pouvant compliquer la nécrose hémorragique intra-hypophysaire, un hématome ou une infiltration en arrière du clivus.

CAT

Substitution hormonale en urgence.
Traitement chirurgical en fonction de l'effet de masse.