Fiche de cours : Hydrocéphalie

L’hydrocéphalie est une ventriculomégalie liée à une inadéquation entre production et résorption du liquide cérébrospinal (LCS) du liquide  cérébrospinal cérébrospinal (LCS).

L’IRM est la méthode de choix pour caractériser l’hydrocéphalie.

Le LCS est produit par les plexus choroides, il circule dans les cavités ventriculaires puis dans les espaces sous-arachnoidiens pour être résorbé au niveau des villosités arachnoïdiennes et des granulations de Pacchioni.

Il existe un flux pulsatile du LCS lié au cycle cardiaque

Le système nerveux, sa vascularisation et le liquide céphalorachidien sont contenus dans une structure ostéodurale inextensible : la boîte cranienne.

Toute augmentation de volume de l'un des trois compartiments se fait aux dépens des deux autres.

Les circonstances de découverte d’une hydrocéphalie dépendent essentiellement de deux facteurs :

1 - l’âge du patient

2 - la rapidité d’installation de l’hydrocéphalie.

A. Hydrocéphalie aiguë: tableau clinique bruyant

•  céphalées
• vomissements
• +/- troubles de la vigilance (allant de la simple somnolence au coma)
•  tableau d’hypertension intracrânienne.

Chez le nourrisson s’ajoute à ce tableau:

- une fontanelle antérieure bombante, dite en "chapeau de clown"

- une dilatation des veines du scalp

- des yeux « en coucher de soleil » 

B. Hydrocéphalie chronique (Hydrocéphalie à pression normale)

> Triade d’Hakim comprenant :

 Troubles de la marche  à petits pas, avec  instabilité posturale et un aspect figé du patient, akinétique, une rétropulsion, demi-tours décomposés. 

 Des troubles intellectuels, dominés par des troubles mnésiques concernant les faits récents alors que les faits anciens sont conservés du moins au début. 
 Des troubles sphinctériens,  de type mictionnel.

1) Hydrocéphalie non communicante (HNC) :

• absence de communication entre les cavités ventriculaires et les espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux liée à un obstacle sur la filière ventriculaire.

2) Hydrocéphalie communicante (HC): 

• absence d'obstacle à la circulation du LCS entre les cavités ventriculaires et les espaces sous espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux sans obstacle identifiable visible de la filière ventriculaire

Le LCS est en hyposignal T1 - hypersignal T2

Attention aux artéfacts de flux !

Ces artéfacts sont liés au mouvement pulsatile du LCS. 3 types d’artéfacts sont décrits:

- Phénomène d’entrée de coupe (flux en hypersignal T1 et hyper T2 FLAIR)

- Phénomène de sortie de coupe (hyposignal T2)

- Flux turbulents (hyposignal T2)

Hydrocéphalie aiguë : 

• ventriculomégalie (débute par les cornes occipitales et le V3)
• résorption transépendymaire en hypoT1 et hyperT2 FLAIR péri-ventriculaire
• + signes de gravité:
  • oedème cérébral
  • signes d'engagement

Hydrocéphalie non communicante: 

• signe direct: obstacle sur la filière ventriculaire
  • dilatation univentriculaire
    
    • astrocytome sur STB
    • kyste colloide
  • dilatation biventriculaire
    • kyste colloide du V3++
  • dilatation triventriculaire: 
    • sténose de l'acqueduc de sylvisu
    • compression extrinsèque (kyste, tumeur, hématome...)
• signes indirects: 
  • Dilatation des récessus
  • Raréfaction diffuse des espaces sous arachnoïdiens
  • Absence de mouvement de la lame terminale du troisième ventricule

Hydrocéphalie aigue non communicante: ventriculo-cisternostomie (fenestration du plancher du V3)

• dilatations ventriculaires non évolutives
  • élargissement séquellaire aprs AVC
  • leucomalacie péri-ventriculaire
  • cavum pellucidum