Fiche de cours : Encéphalocèle

Hernie congénitale d'une ou plusieurs structures cérébrales à travers un défect osseux.
- méningocèle : hernie de méninges et LCR
- méningoencéphalocèle : méninges + LCR + parenchyme cérébral

Localisations classiques :
- fronto-nasale
- occipitale
- au niveau de vertex ( atrétique )

Selon la localisation :
- occipitale : visible cliniquement sous la forme d'une masse sous cutanée.
- fronto-nasale : écoulement nasal clair, syndrome de masse avec ses complications (sinusites rétentionnelles...)

Pour toutes les localisations :
- méningites à répétition
- déficit neurologique, retard de développement

Imagerie clé en pré-opératoire pour visualiser précisément les rapports et remaniements osseux, vasculaires.

SE T1 :
Bonne visualisation des déplacement des structures cérébrales, des vaisseaux, citernes/ventricules au sein de l'encéphalocèle.

SE T2 (sagittales ++) :
Séquence clé !
- meilleure distinction des structures cérébrales, des vaisseaux, citernes/ventricules au sein de l'encéphalocèle.
- recherche une sur-élévation du sinus droit ou une élongation de la citerne supra-vermienne dans les localisations atrétiques.

T2* :
Recherche complications hémorragiques.

T1 avec gadolinum :
Permet le diagnostic différentiel avec une tumeur naso-pharyngée qui prend le contraste.

Réaliser IRM et TDM en complément.

Rechercher selon la clinique d'autres anomalies de la ligne médiane au niveau encéphalique mais aussi médullaire (spina bifida).

- kyste dermoide (hyper en diffusion)
- hémangiome capillaire de l'enfant
- tumeurs naso-pharyngées (prennent le contraste)