Fiche de cours : Chondrosarcome
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
Tumeur cartilagineuse maligne. Il s'agit de la tumeur osseuse primitive maligne la plus fréquente de l'adulte.
Clinique
Tumeur de l'adulte, à prédominance masculine, entre 30-50 ans
90% primitif, rarement secondaire à la dégénérescence d'un chondrome ou d'un ostéochondrome, d'une maladie de Paget ou radio-induit.
Polymorphisme des localisations osseuses, endo-osseux (central) ou périostéal
Prédomine au bassin, fémur proximal et genou.
La clinique dépend du site atteint, avec possibilité de diagnostic tardif en raison de la croissance lente
Radiographie
Chondrosarcome central (90%):
- lésion à point de départ médullaire, métaphysaire ou métaphysodiaphysaire souvent de grande taille
- aspect proche du chondrome si bas grade
- matrice cartilagineuse
- aspect agressif ou vermoulu si haut grade -/+ invasion des parties molles
Chondrosarcome périostéal :
- masse calcifiée des parties molles
- détruit le versant externe de la corticale
Chondrosarcome à cellules claires (très rare) :
- variante touchant les épiphyses des os longs
- image lytique à limites nettes cernée d'une ostéosclérose
- rupture corticale & calcifs rares
- ressemble à un chondroblastome (alors l'IRM sera utile)
TDM
Chondrosarcome central
- meilleure analyse des dimensions, rapport, lyse corticale et calcifications
- densité cartilagineuse (Env. 50UH)
- indispensable au bilan d'extension
IRM
Chondrosarcome central :
- hypersignal T2
- septa et contours en hyposignal
- calcifs hypoT1 hypoT2
- réhaussement en arcs et anneaux après IV de gado
Chondrosarcome à cellules claires (très rare) :
- Signal cartilagineux intermT1 - HyperT2 différent du chondroblastome (hypoT1 hypoT2)
Médecine nucléaire
Hyperfixation constante non spécifique
Utile pour le suivi d'une exostose ou d'un chondrome dans le suivi d'une maladie d'Ombredanne ou d'Ollier si une lésion silencieuse devient hyperfixante.
Utile au bilan d'extesion
CAT
Confirmation du diagnostic histologique : biopsie (chirurgicale recommandée).
Traitement chirurgical
Différentiels
EXOSTOSE. Signes radiologiques en faveur de la transformation maligne d'une exostose :
- augmentation en taille chez l'adulte
- lacunes ou lyses à la base
- coiffe cartilagineuse > 2cm
- apparition d'irrégularités des calcifs la coife cartilagineuse ou de calcifs à distance
- changement de signal
- envahissement des parties molles
- hyperfixation scintigraphique
CHONDROME
OSTEOSARCOME PERIOSTEAL
CHONDROBLASTOME et TCG (Versus chondrosarcome à cellules claires épiphysaire)